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类风湿性关节炎脾肿大综合征

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类风湿关节炎脾肿大综合征(Felty综合征,费尔蒂综合症),是类风湿关节炎长期存在的的并发症。其特征性的三联症是:类风湿关节炎,脾脏肿大和血液中的中性粒细胞减少。

青少年类风湿关节炎是导致脾肿大的另一个可能原因,脾脏是淋巴系统的一部分,这种情况会导致淋巴系统发炎,所以这种炎症会导致脾脏肿大。

类风湿关节炎脾肿大综合征多出现在类风湿关节炎10-15年后,只有不到3%的患者会出现脾肿大综合征,女性的发病率也是男性的三倍,儿童很少出现。在某些情况下,它可能很痛苦并会导致严重的感染。

类风湿关节炎脾肿大综合征的病因尚不清楚且潜在发病机制也尚不清楚,但已发现在患有慢性风湿性关节炎的患者中更为常见。一些患者具有HLA-DR4血清型。该综合征主要存在于类风湿关节炎的关节外表现患者中,患有这种综合征的人由于白细胞计数低而有感染的危险。

类风湿关节炎脾肿大综合征

症状

类风湿关节炎脾肿大综合征的特征还在于脾脏异常肿大和某些白细胞水平异常低下(中性粒细胞减少)。中性粒细胞减少症的结果是,受影响的个体越来越容易感染某些感染。

类风湿关节炎患有脾肿大综合征的人也可能会发烧,体重减轻和/或疲劳。在某些情况下,受影响的个体可能会出现皮肤(尤其是腿部)变色(异常棕色色素沉着),小腿上的疮(溃疡)和/或异常大的肝脏(肝肿大)。)。

此外,受影响的个体可能有异常低的红细胞水平(贫血),有助于血液凝固功能的血小板减少,异常的肝功能和/或血管炎症。

  • 有些脾脏肿大的人没有任何症状,这种病仅在常规体检中才发现。如果患者很瘦,则可能会通过皮肤感觉到脾脏肿大。
  • 脾脏肿大的常见症状是脾脏所在的腹部左上角有疼痛感或不适感。
  • 仅少量进食后,可能会感到饱腹感。这通常发生在脾脏增大到压在胃上的程度时。
  • 如果脾脏开始压迫其他器官,则会影响流向脾脏的血液。这可能导致脾脏无法正确过滤血液。
  • 如果脾脏太大,它会开始从血液中破坏过多的红细胞,导致贫血。
  • 如果脾脏肿大导致脾脏不能产生足够的白细胞,可能还会更经常感染。

并发症

  • 反复感染
  • 脾脏肿大引起过少的红血细胞和血小板
  • 淋巴结肿大
  • 皮肤色素沉着
  • 皮肤溃疡

诊断

需要进行成像检查以确认它,MRI或者CT扫描,当然还会进行血液检查,检查患者血液中白细胞(中性粒细胞)的水平,这些对于抵抗细菌感染很重要。

治疗

类风湿关节炎脾肿大综合征没有真正的治疗方法,但是控制该疾病的理想方法是控制潜在的类风湿关节炎。如果类风湿关节炎得到控制,则可能不需要治疗类风湿关节炎脾肿大综合征。

类风湿关节炎的免疫抑制疗法通常可以改善粒细胞减少症和脾肿大,比如:来氟米特、利妥昔单抗、糖皮质激素等。同样这些药物也会导致患者免疫力下降,感染风险增加,在使用时应权衡利弊。

在许多情况下,治疗可能包括切除脾脏(脾切除术)。脾切除术对贫血、血小板减少、中性粒细胞减少和/或经常与Felty综合征相关的慢性感染具有有益的作用。但是,该方法的长期价值尚不清楚。

预后取决于症状的严重程度和患者的整体健康状况。

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