风湿热

风湿热

概述

风湿热(rheumatic fever)是上呼吸道A组乙型溶血性链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病,由该菌引起的咽峡炎的患者约0.3%~3%病后1~4周会发生风湿热,但皮肤及其他部位A组乙型溶血性链球菌感染则不会引起风湿热。

风湿热患者可有全身结缔组织病变,尤好侵犯关节、心脏、皮肤,偶可累及神经系统、血管、浆膜及肺、肾等内脏。本病有反复发作倾向,心脏炎的反复发作可导致风湿性心脏病的发生和发展。此外,感染柯萨奇病毒后会产生与风湿热类似的损害,故病毒感染也可能与发病有关。

本病多发于冬春阴雨季节,潮湿和寒冷是重要诱因。初发年龄以9~17岁多见,男女比例相当。居室过于拥挤、营养低下、医药缺乏有利于链球菌繁殖和传播,多构成本病流行。

症状

(1)前驱症状

在典型症状出现前1~6周,常有咽喉炎或扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染表现,如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状,经治疗后症状消失,直至发病前持续数周,可无任何不适。因此临床上超过半数患者因前驱症状轻微或短暂而未能主诉此近期上呼吸道感染的病史。

(2)典型表现

风湿热有五个主要表现:游走性多发性关节炎、心脏炎、皮下结节、环形红斑、舞蹈病。这些表现可以单独出现或合并出现,并可产生许多临床亚型。皮肤和皮下组织的表现不常见,通常只发生在已有关节炎、舞蹈病或心脏炎的患者中。50%~70%患者有不规则发热,中度发热较常见,亦可有高热,但发热无诊断特异性。

①关节炎

关节炎是最常见的临床表现。常为首发症状,呈游走性、多发性关节炎。以膝、踝、肘、腕、肩等大关节受累为主,局部可有红、肿、灼热、疼痛和压痛,有时有渗出。关节疼痛很少持续一个月以上,通常在2周内消退。关节炎发作之后无变形遗留。

水杨酸制剂对缓解关节症状疗效颇佳。关节痛可继气候变冷或阴雨而出现或加重。轻症及不典型病例可呈单关节或寡关节、少关节受累,或累及一些不常见的关节如髋关节、指关节、下颌关节、胸锁关节和胸肋间关节,后者常被误认为心脏炎症状。

②心脏炎

心脏炎患者常有运动后心悸、气短、心前区不适主诉。为风湿热最重要的病变,包括心肌炎、心内膜炎、心包炎或全心炎等,可单独出现,也可与风湿热其他症状同时出现。心脏炎严重时可出现充血性心力衰竭,二尖瓣炎时可有心尖区高调、收缩期吹风样杂音或短促低调舒张中期杂音(Carey coombs杂音)。主动脉瓣炎时在心底部可听到舒张中期柔和吹风样杂音。

窦性心动过速(入睡后心率仍>100次/分)常是心脏炎的早期表现。轻症患者可仅有无任何其他病理或生理原因可解释的进行性心悸、气促加重(心功能减退的表现),或仅有头晕、疲乏、软弱无力的亚临床型心脏炎表现。在初次发病的有关节炎的风湿热患者中大约50%有心脏炎。大约50%的心脏受累的成年患者,其心脏损害在更晚时才被发现。

③环形红斑

环形红斑出现率6%~25%,皮疹为淡红色环状红斑、中央苍白,时隐时现,骤起,数小时或1至2天消退,分布在四肢近端和躯干。环形红斑常多见于风湿热后期,可反复出现甚至持续数月。

环形红斑

④皮下结节

皮下结节为稍硬、无痛性小结节,位于关节伸侧的皮下组织,尤其肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突处,与皮肤无粘连,表面皮肤无红肿炎症改变,常与心脏炎同时出现。发生率2%~16%。

皮下结节

⑤舞蹈病

舞蹈病常发生于4~7岁儿童。为一种无目的、不自主的躯干或肢体动作,面部可表现为挤眉眨眼、摇头转颈、呶嘴伸舌。肢体表现为伸直和屈曲、内收和外展、旋前和旋后等无节律的交替动作,激动兴奋时加重,睡眠时消失,情绪常不稳定,需与其他神经系统的舞蹈症相鉴别,国内报告发生率3%左右。

⑥其他症状

几乎所有风湿热的患者活动期都会有多汗,一般2周体温可正常,少数可持续低热3~4周。鼻衄、瘀斑、腹痛也不少见。腹痛有时会误诊为阑尾炎或急腹症,可能为肠系膜血管炎所致。有肾损害时,尿中可出现红细胞及蛋白。至于肺炎、胸膜炎、脑炎近年已少见。

诊断标准

1、典型的急性风湿热传统上采用1992年修订的Jones标准,如有前驱的链球菌感染证据,并有两项主要表现或一项主要表现加两项次要表现者,高度提示可能为急性风湿热。其内容包括:

(1)主要表现

  • 1.心脏炎:杂音、心脏增大、心包炎、充血性心力衰竭。
  • 2.多发性关节炎
  • 3.舞蹈症
  • 4.环形红斑
  • 5.皮下结节

(2)次要表现

  • 临床表现:既往风湿热病史、关节痛、发热。
  • 实验室:ESR增快,CRP阳性,白细胞增多,贫血。
  • 心电图:P-R间期延长,Q-T间期延长。

(3)链球菌感染证据

  • 1.近期患过猩红热。
  • 2.咽培养溶血性链球菌阳性。
  • 3.抗链球菌溶血素O(ASO)增高。

但对以下三种情况,又找不到其他病因者,可不必严格遵循上述诊断标准

即:以舞蹈病为唯一临床表现者;隐匿发病或缓慢发生的心脏炎;有风湿热史或现患风湿性心脏病,当再感染A组链球菌时,有风湿热复发高度危险者。

2.不典型或轻症风湿热

不典型或轻症风湿热,对于不典型或轻型病例可从以下几方面进行诊断,以提高确诊率,避免漏诊。

(1)详细询问病史、体格检查,以确定有无主要或次要表现。如轻症的心脏炎临床上常可仅有头晕、疲乏、心悸、气短等症状,应具体情况具体分析。

(2)特异性免疫指标检查对风湿性心脏炎有重要意义,如A组链球菌菌壁多糖抗体(ASP)和外周血淋巴细胞促凝血活性(PCA)阳性高度提示风湿性心脏炎存在。

(3)超声心动图、心脏核素检查可发现轻症心脏炎,亚临床经过的心脏炎中二尖瓣受累证据仅在超声心动图表现明显。

(4)试验性治疗如风湿性关节炎对阿司匹林较敏感,可以通过服阿司匹林诊断或排除风湿热。

排除性诊断进行判断,应除外类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、结核感染过敏性关节炎、亚急性感染性心内膜炎、病毒性心肌炎等。

检查

抗链球菌抗体测定:包括血清抗链球菌溶血素“O”(ASO)、血清抗链球菌激酶、血清透明质酸酶。可快速测出结果,因灵敏度高而特异度低,一般作为快速过筛试验

血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP):ESR和CRP的特异性也不强,这两项指标被称为炎性因子,往往代表炎症的严重程度,通常用于临床判断疾病的活动性。如果血沉和C反应蛋白升高,说明疾病处在活动状态,需要积极抗风湿治疗,使用水杨酸或类固醇激素类药物。

咽拭子培养:约有四分之一的风湿热患者会出现咽拭子培养阳性,出现阴性的原因是可能服用了抗生素,或者病原体已经被感染后的潜伏期间宿主的免疫反应消灭。

血常规:用于初步判断患者是否感染及贫血等情况。患者表现为活动期白细胞计数增高伴核左移,轻度贫血,血小板计数正常。

其他:尿液白蛋白(ALB)、免疫球蛋白(IgG)、肌钙蛋白等特异性指标的测定。

心电图及影像学检查,对风湿性心脏炎有较大意义。心电图检查有助于发现窦性心动过速、P~R间期延长和各种心律失常。超声心动图可发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎,对轻度心包积液较敏感。心肌核素检查(ECT)可测出轻症及亚临床型心肌炎。

心内膜活检:阿孝夫小体(Ascof结节)是风湿热的主要病理特征,但实际上只有约30%的患者体内能检测出阿孝夫小体。因此,目前不主张使用心内膜活检来确诊风湿性心肌炎。

治疗

1、抗生素治疗:目的是消除链球菌感染,青霉素是最有效的杀菌剂。一般应用普鲁卡因青霉素、长效青霉素(如苯唑西林)。青霉素过敏的患者,可予口服红霉素。对红霉素耐药者,可选用其他药物替代,包括克拉维酸盐、新大环内酯类、克林霉素及窄谱头孢菌素类等。

2、抗风湿治疗:对单纯关节受累,首选非甾类抗炎药,常用乙酰水杨酸,是急性关节炎的首选药物,对风湿热的退热、消除关节炎症和恢复血沉均有较好效果,但对防止心脏瓣膜病变无明显预防作用。常见药物有乙酰水杨酸(如阿司匹林)和水杨酸钠。治疗过程中注意逐渐增加剂量,直至获得满意的疗效,症状控制后减少剂量。

糖皮质激素:急性风湿热患者出现心脏受累表现时,应及时加用糖皮质激素。激素治疗的起始剂量要足量。

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3.手术治疗:对有严重慢性心脏瓣膜病,有明显血流动力学改变,同时伴有心肌缺血、缺氧、栓塞、晕厥或心力衰竭患者,则可考虑行瓣膜成形术,以恢复瓣膜的功能,缓解症状,使之度过危险期,或行瓣膜置换术;对有风湿性心脏炎二尖瓣狭窄患者,可行经皮二尖瓣球囊扩张术(PBMV)。

4.中医治疗:急性风湿热多属热痹,宜祛风清热化湿治疗;慢性风湿热多属寒痹,宜祛风散寒化湿治疗。针刺疗法还可缓解关节症状。

5、舞蹈症的治疗:应避免强光、噪声刺激,在抗风湿治疗基础上,首选丙戊酸控制症状,若无效或病情严重,可选用利培酮,多巴胺受体阻断剂如氟哌啶醇也有一定效果。另外,糖皮质激素可有效缓解舞蹈病症状,尤其适用于上述药物无效或不耐受的患者。血浆置换和静脉输注丙种球蛋白也可试用于难治性患者。

此外患者要注意保暖,避免潮湿和受寒。风湿热活动期卧床休息。病情好转后控制活动量直至症状消失血沉正常。如出现心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者,在症状消失血沉正常后仍需卧床休息3~4 周。恢复期亦应适当控制活动量。

亚临床心脏炎的处理:既往无心脏炎病史,近期有过风湿热,只需定期追踪及坚持长效青霉素预防,无需特殊处理。对曾患心脏炎或现患风湿性心脏病者可根据实验室检查(如血沉、抗心脏抗体或ASP、PCA等)、超声心动图、心电图及体征的变化而制定具体治疗措施:

①如仅有轻微体征改变而上述各项检查正常者,无需抗风湿治疗,应继续追踪观察;

②如实验室检查变化明显,但无其它原因解释,可试行2周的抗风湿治疗(一般用阿斯匹林),如2周后实验室检查恢复正常,则不需进一步处理,如实验室检查仍不正常,可再继续抗风湿治疗2周后复查有关项目。如仍不阴转,又有可疑症状及体征或超声心动图或心电图改变者,需进行正规抗风湿治疗;

③如实验室检查、心电图、超声心动图均有明显的改变,而无其它原因解释者,虽无明显症状,应作进一步观察及作一疗程抗风湿治疗。

早期诊断、合理治疗,防止病情进展造成心脏不可逆的病变。治疗目标清除链球菌感染,去除诱发风湿热病因;控制临床症状,使心脏炎、关节炎、舞蹈病及其他症状缓解;处理各种并发症和合并症,提高患者身体素质和生活质量,延长寿命。

并发症

心功能不全或充血性心力衰竭:属于严重心脏炎最常见的并发症,也是急性风湿热死亡的最主要原因。应针对心功能不全采用利尿、强心处理,可在速尿、双氢克尿塞、安体舒通等利尿剂的基础上加用小剂量洋地黄制剂,以静注西地兰或口服地高辛为宜。

心律失常:最常发生的心律失常为窦性心动过速、室性或室上性早搏、传导阻滞,多数患者在抗风湿治疗后心律失常能改善,甚至进一步缓解,但部分心动过速或早搏患者,需加用抗心律失常药如美托洛尔或胺碘酮等治疗。

呼吸道感染:也是最常见的并发症之一,由于患者有上呼吸道链球菌感染基础,加上激素的应用,支气管炎和肺部炎症极易发生。应针对具体情况,做痰液检查,及时足量地用抗生素控制预防呼吸道感染。

其他,还可能并发亚急性感染性心内膜炎、电解质及代谢紊乱等。

饮食

饮食应以高蛋白、高热量、低脂易消化食物为主,如瘦肉、鱼肉、鸡肉等。 同时注意适当补充水分。多食用富含铁、叶酸和维生素B、维生素C的食物,如动物肝脏、蛋黄、绿叶蔬菜、豆制品等。

饮食禁忌:戒烟忌酒,忌服浓茶、浓咖啡等有刺激性的饮料,忌食辛辣刺激性及生冷、硬质粗糙、油腻的食物。有心包积液者应予以低盐饮食。

预后

大约70%的急性风湿热患者可在2~3个月内恢复,急性期65%左右的患者心脏受累,如不及时合理治疗,70%可发生心脏瓣膜病。首次发作即累及心脏者预后较差,反复发作并累及心脏伴充血性心力衰竭者预后不良。

预防

1.风湿热的一级预防,是预防“危险因子”,通过阻断A组乙型溶血性链球菌感染的传播,以阻止风湿热的发生。

改善社会经济状况;改善居住环境,避免人口稠密;预防营养不良,开展体育锻炼,增强体质,提高抗病能力;防寒、防潮,积极预防上呼吸道感染,彻底治疗链球菌感染的急慢性病灶;卫生宣教是初级预防最重要的部分,特别对儿童和青少年链球菌性咽喉炎与风湿热相关性的教育;

预防链球菌感染是预防风湿热的重要环节,在定期进行高发和易感人群链球菌感染的普查的同时,应用1种有效的抗链球菌疫苗接种是必需的。

2.风湿热的二级预防是预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病。对再发风湿热或风湿性心脏病的继发性预防用药,继发性预防期限应根据患者年龄、链球菌易感程度、风湿热发作次数、有无瓣膜病遗留而定。用药期间注意多饮水,定期复查血常规,以防白细胞减少。

应根据患者年龄、链球菌易感程度、风湿热发作次数、有无瓣膜病遗留而定。年幼患者、有易感倾向,反复风湿热发作,有过心脏炎或遗留瓣膜病者,预防期限应尽量延长,最少10年或至40岁,甚至终身预防。对曾有心脏炎,但无瓣膜病遗留者,预防期限最少10年,儿童患者至成年为止。对单纯关节炎,预防期限可稍缩短,儿童患者最少至21岁或持续8年,成人患者最少5年。

注意事项

疾病急性期禁止过度活动以及负重,保证休息。病情平稳后可以实施功能恢复训练,患者需要确保站姿、坐姿良好,维持关节活动度,尽最大努力屈伸,运动强度以不出现关节疼痛为宜。

对迁延型风湿热及心脏功能受累的患者,由于阿司匹林和利尿剂的长期应用,容易发生高尿酸血症。如用糖皮质激素长期治疗,还会出现低钾、高血糖、高血压、高血脂等不良反应,应定期作电解质、血糖、血脂、血尿酸和血压的检查。

患者在服用水杨酸类抗风湿药物时,应注意观察食欲,了解有无胃痛、呕吐及黑便等药物不良反应,出现不良反及时就医。服用糖皮质激素,要注意血压、体重变化等不良反应,并定期复诊。对有舞蹈病的患者,应用镇静剂如苯巴比妥、安定或氯丙嗪等药物的同时,应避免强光、噪音等刺激。

FAQ
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问:风湿热能治愈吗?

答:大多数初发风湿热患者,经积极治疗和预防后,多可完全治愈。但是由于容易反复感染,导致病情复发。所以应控制和预防链球菌的感染,提高机体的免疫力。

问:风湿热能活多久?

答:风湿热的预后主要是取决于有无心脏炎及其严重的程度。通常,风湿热第一次发作时,大约70%的急性风湿热患者可在2~3个月内恢复,如果没有影响心脏,其他的症状也多会消失,一般不影响寿命。

但如果病情严重,引起心力衰竭,可能会危及生命。风湿性心脏病,心瓣膜受损不及时治疗,也会引起心理紊乱心力衰竭,最终危及生命。

问:风湿热与风湿病的区别是什么?

答:风湿热是一种感染A族乙型溶血性链球菌后导致的疾病,可以累及关节、心脏、神经系统等;而风湿病除包括风湿热外,也包括代谢性疾病如痛风,退行性疾病如骨关节炎,以及结缔组织病,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、多发性肌炎、皮肌炎、系统性硬化以及脊柱关节炎等。也就是说,风湿病是风湿免疫疾病的统称。

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